Миелома (миеломная болезнь) – виды (множественная, диффузная, солитарная и др

Миелома (миеломная болезнь) – виды (множественная, диффузная, солитарная и др.), симптомы и стадии, диагностика, методы лечения, продолжительность жизни и прогноз

Миелома – общая характеристика

  • Активизируют работу клеток-остеокластов, которые начинают интенсивно разрушать структуру костей, провоцируя их ломкость, остеопороз и болевой синдром;
  • Ускоряют рост и размножение плазмоцитов, образующих миелому;
  • Угнетают иммунитет, выступая в роли веществ-иммуносупрессоров;
  • Активируют работу фибробластов, вырабатывающих эластические волокна и фиброген, которые, в свою очередь, проникают в кровь, повышают ее вязкость и провоцируют постоянное образование синяков и мелких кровотечений;
  • Активируют активный рост клеток печени, которые перестают синтезировать достаточное количество протромбина и фибриногена, вследствие чего ухудшается свертываемость крови;
  • Нарушают обмен белков из-за высокого содержания в крови парапротеинов, что вызывает поражение почек.

Подводя итог, можно сказать, что миелома – это злокачественное заболевание, обусловленное неконтролируемым размножением моноклональных патологических плазмоцитов, вырабатывающих парапротеины, инфильтрирующие жизненно-важные органы и ткани и вызывающие нарушения их функционирования. Поскольку патологические плазмоциты размножаются неконтролируемо и их число постоянно растет, то миелому относят к злокачественным опухолям системы крови – гемобластозам.

  • Миелома Бенс-Джонса (встречается в 12 – 20% случаев);
  • А-миелома (25% случаев);
  • G-миелома (50% случаев);
  • М-миелома (3 – 6%);
  • Е-миелома (0,5 – 2%);
  • D-миелома (1 – 3%)
  • Несекретирующая миелома (0,5 – 1%).

Так, миелома Бенс-Джонса характеризуется выделением атипичного иммуноглобулина, который называется белком Бенс-Джонса, на основании чего опухоль и получила свое название. Миеломы G, А, М, Е и D секретируют, соответственно, дефектные иммуноглобулины типов IgG, IgA, IgM, IgE, IgD. А несекретирующая миелома не производит какого-либо парапротеина. Данная иммунохимическая классификация миелом в практической медицине используется редко, поскольку на ее основе невозможно выработать оптимальной тактики терапии и наблюдения за пациентом. Выделение данных разновидностей миеломы имеет значение для научных исследований.

Множественная миелома

  • Диффузно-очаговая миелома;
  • Диффузная миелома;
  • Множественно-очаговая (множественная миелома).

Множественно-очаговая миелома

  • Плазмоцитарная миелома (плазмоклеточная);
  • Плазмобластная миелома;
  • Полиморфноклеточная миелома;
  • Мелкоклеточная миелома.

Плазмобластная миелома

Миелома – фото

На данной фотографии видна деформация грудной клетки и позвоночника при миеломе.

На данной фотографии видны многочисленные синяки и кровоподтеки, характерные для миеломы.

На данной фотографии видны пораженные миеломной болезнью кости предплечья.

  • Хронические вирусные инфекции;
  • Генетическая предрасположенность (примерно 15 – 20% кровных родственников больных миеломой страдали от какого-либо лейкоза);
  • Перенесенное воздействие факторов, угнетающих иммунитет (например, пребывание в зоне радиоактивного излучения, прием препаратов-цитостатиков или иммуносупрессоров, стрессы и т.д.);
  • Длительное воздействие токсических веществ (например, вдыхание паров ртути, асбеста, соединений мышьяка, свинца и т.д.);
  • Ожирение.

1. Симптомы, связанные с непосредственным ростом и локализацией опухоли в костном мозгу;

2. Симптомы, связанные с отложением парапротеинов (инфильтрацией) в различных органах и системах.

  • Боли в костях;
  • Остеопороз костей, в которых находятся очаги опухоли;
  • Хрупкость костей и склонность к переломам;
  • Деформация костей со сдавлением внутренних органов (например, при локализации очагов миеломы в позвонках происходит сдавление костного мозга и т.д.);
  • Укорочение роста из-за деформации костей;
  • Гиперкальциемия (повышенный уровень кальция в крови, который развивается вследствие резорбции костей и высвобождения из них соединений кальция);
  • Анемия, лейкопения (сниженное число лейкоцитов в крови) и тромбоцитопения (сниженное число тромбоцитов в крови);
  • Частые инфекционные заболевания бактериальной природы.

Боли в костях связаны с их разрушением, деформацией и сдавлением растущей опухолью. Боль обычно усиливается в положении лежа, а также при совершении движений, кашле и чихании, но не присутствует постоянно. Постоянные боли обычно свидетельствуют о переломе кости.

  • Повышенная вязкость крови;
  • Почечная недостаточность;
  • Нефротический синдром;
  • Кровоточивость (синдром «глаза енота» и спонтанные кровотечения из слизистых оболочек различных органов);
  • Гипокоагуляция (снижение активности системы свертывания крови);
  • Неврологические симптомы;
  • Кардиомиопатия (нарушение работы сердца);
  • Гепатомегалия (увеличение размеров печени);
  • Спленомегалия (увеличение размеров селезенки);
  • Макроглоссия (увеличение размеров и уменьшение подвижности языка);
  • Алопеция (облысение);
  • Разрушение ногтей.

Гипокоагуляция развивается вследствие двух факторов. Во-первых, это дефицит тромбоцитов в крови, а во-вторых, это функциональная неполноценность тромбоцитов, поверхность которых покрыта парапротеинами. В результате оставшиеся в крови тромбоциты не в состоянии обеспечивать нормальную свертываемость крови, что провоцирует кровоточивость и склонность к кровотечению.

Рисунок 1 – Синдром «глаза енота».

Также из-за недостаточного кровоснабжения глубоко лежащих тканей и органов повышенная вязкость крови может вызывать сердечную недостаточность, одышку, гипоксию, общую слабость и анорексию. Вообще классической триадой проявлений повышенной вязкости крови считается сочетанное нарушение умственной деятельности, одышка и патологическая кома.

Миелома крови, костей, позвоночника, костного мозга, кожи, почки и черепа – краткая характеристика

  • Концентрация гемоглобина в крови более 100 г/л или значение гематокрита более 32%;
  • Нормальный уровень кальция в крови;
  • Низкая концентрация парапротеинов в крови (IgG менее 50 г/л, IgA менее 30 г/л);
  • Низкая концентрация белка Бенс-Джонса в моче менее 4 г в сутки;
  • Общая величина массы опухоли не более 0,6 кг/м 2 ;
  • Отсутствие признаков остеопороза, ломкости, хрупкости и деформации костей;
  • Очаг роста только в одной кости.

Множественная миелома 3 степени выставляется, если у человека имеется хотя бы один из нижеперечисленных признаков:

  • Концентрация гемоглобина крови ниже 85 г/л или значение гематокрита менее 25%;
  • Концентрация кальция крови выше 2,65 ммоль/л (или выше 12 мг на 100 мл крови);
  • Очаги опухолевого роста сразу в трех или более костях;
  • Высокая концентрация парапротеинов крови (IgG более 70 г/л, IgA более 50 г/л);
  • Высокая концентрация белка Бенс-Джонса в моче – более 112 г в сутки;
  • Общая величина массы опухоли 1,2 кг/м 2 или более;
  • На рентгенограмме видны признаки остеопороза костей.

II степень миеломы является диагнозом исключения, поскольку ее выставляют, если перечисленные лабораторные показатели выше, чем при I стадии, но ни один из них не доходит до значений, характерных для III стадии.

Общие принципы диагностики

  • Рентген скелета и грудной клетки;
  • Спиральная компьютерная томография;
  • Аспирация (забор) костного мозга для производства миелограммы;
  • Общий анализ крови;
  • Биохимический анализ крови (обязательно определение концентраций и активности мочевины, креатинина, кальция, общего белка, альбуминов, ЛДГ, ЩФ, АсАТ, АлАТ, мочевой кислоты, С-реактивного белка и бета2-микроглобулина при необходимости);
  • Общий анализ мочи;
  • Коагулограмма (определение МНИ, ПТИ, АЧТВ, ТВ);
  • Определение парапротеинов в моче или крови методом иммуноэлектрофореза;
  • Определение иммуноглобулинов по методу Манчини.

2. Очаги разрушения костей черепа округлой формы, которые называются синдромом «дырявого черепа»;

3. Мелкие отверстия в костях плечевого пояса, расположенные по типу пчелиных сот и имеющие форму мыльного пузыря;

4. Маленькие и многочисленные отверстия в ребрах и лопатках, расположенные по всей поверхности костей и имеющие вид сходный с побитой молью шерстяной тканью;

5. Укороченный позвоночник и сдавленные отдельные позвонки, имеющие характерный вид, называемый синдромом «рыбьего рта».

Анализы при миеломе

  • Концентрация гемоглобина менее 100 Г/л;
  • Количество эритроцитов менее 3,7 Т/л у женщин и менее 4,0 Т/л у мужчин;
  • Количество тромбоцитов мене 180 Г/л;
  • Количество лейкоцитов менее 4,0 Г/л;
  • Количество нейтрофилов в лейкоформуле менее 55%;
  • Количество моноцитов в лейкоформуле более 7%;
  • Единичные плазматические клетки в лейкоформуле (2 – 3%);
  • СОЭ – 60 или более мм в час.

Кроме того, в мазке крови видны тельца Джолли, что свидетельствует о нарушении работы селезенки.

В биохимическом анализе крови при миеломе определяются следующие значения показателей:

  • Концентрация общего белка 90 г/л или выше;
  • Концентрация альбуминов 35 г/л или ниже;
  • Концентрация мочевины 6,4 ммоль/л или выше;
  • Концентрация креатинина выше 95 мкмоль/л у женщин и выше 115 мкмоль/л у мужчин;
  • Концентрация мочевой кислоты выше 340 мкмоль/л у женщин и выше 415 мкмоль/л у мужчин;
  • Концентрация кальция выше 2,65 ммоль/л;
  • С-реактивный белок либо в пределах нормы, либо незначительно повышен;
  • Активность щелочной фосфатазы выше нормы;
  • Активность АсАТ и АлАТ в пределах верхней границы нормы или повышена;
  • Активность ЛДГ повышена.

Определение концентрации белка бета2-микроглобулина производится отдельно при наличии подозрения именно на миелому и не входит в стандартный перечень показателей биохимического анализа крови. При миеломе уровень бета2-микроглобулина существенно выше нормы.

  • Плотность более 1030;
  • Эритроциты в моче;
  • Белок в моче;
  • Цилиндры в моче.

При нагревании мочи выпадает в осадок белок Бенс-Джонса, количество которого при миеломной болезни составляет 4 – 12 г в сутки или более.

1. Количество плазмоцитов в костном мозге на основании данных миелограммы 10% или более.

2. Наличие или отсутствие плазмоцитов в биоптатах тканей не костного мозга (в почках, селезенке, лимфоузлах и т.д.).

3. Наличие М-градиента в крови или моче (повышенная концентрация иммуноглобулинов).

4. Наличие какого-либо из следующих признаков:

  • Уровень кальция выше 105 мг/л;
  • Уровень креатинина более 20 мг/л (200 мг/мл);
  • Уровень гемоглобина ниже 100 г/л;
  • Остеопороз или размягчение костей.

То есть, если у человека по результатам анализов выявлены указанные критерии, то диагноз миелома считается подтвержденным.

Миелома (миеломная болезнь, множественная миелома) – лечение

Химиотерапия

  • Мелфалан – принимать по 0,5 мг/кг 4 дня через каждые 4 недели, и вводить внутривенно по 16 – 20 мг на 1 м 2 площади тела также по 4 дня через каждые 2 недели.
  • Циклофосфамид – принимать по 50 – 200 мг один раз в день в течение 2 – 3 недель или вводить внутримышечно по 150 – 200 мг в сутки через каждые 2 – 3 дня в течение 3 – 4 недель. Можно вводить раствор внутривенно по 600 мг на 1 м 2 площади тела один раз в две недели. Всего следует сделать 3 внутривенные инъекции.
  • Леналидомид – принимать по 25 мг каждый день в одно и то же время в течение 3 недель. Затем делают перерыв на неделю после чего возобновляют терапию, постепенно снижая дозировку до 20, 15 и 5 мг. Леналидомид следует сочетать с Дексаметазоном, который принимается по 40 мг 1 раз в сутки.

Полихимиотерапия проводится по следующим схемам:

  • Схема МР – Мелфалан принимать в таблетках по 9 мг/м 2 и Преднизолон по 100 – 200 мг в течение 1 – 4 дней.
  • Схема М2 – в 1 день внутривенно вводить три препарата: Винкристин по 0,03 мг/кг, Циклофосфамид по 10 мг/кг и BCNU по 0,5 мг/кг. С 1 по 7 дни вводить внутривенно Мелфалан по 0,25 мг/кг и принимать внутрь по 1 мг/кг Преднизолона.
  • Схема VAD – в 1 – 4 дни включительно внутривенно вводить два препарата: Винкристин по 0,4 мг/м 2 и Доксирубицин по 9 мг/м 2 . Одновременно с Винкристином и Доксирубицином следует принимать по 40 мг Дексаметазона один раз в день. Затем с 9 по 12 и с 17 по 20 дни принимают только по 40 мг Дексаметазона в таблетках по одному разу в сутки.
  • Схема VBMCP (мегадозная химиотерапия для людей моложе 50 лет) – в 1 день внутривенно вводят три препарата: Кармустин по 100-200 мг/м 2 , Винкристин по 1,4 мг/м 2 и Циклофосфамид по 400 мг/м 2 . С 1 по 7 дни включительно принимают внутрь в таблетках два препарата: Мелфалан по 8 мг/м 2 1 раз в сутки и Преднизолон по 40 мг/м 2 1 раз в день. Через 6 недель повторно в той же дозе вводят Кармустин.

Если химиотерапия оказалась эффективной, то после завершения курса производят трансплантацию собственных стволовых клеток костного мозга. Для этого в ходе пункции забирают костный мозг, выделяют из него стволовые клетки и подсаживают их обратно. Кроме того, в периоды между курсами химиотерапии для максимального продления периода ремиссии рекомендуется вводить внутримышечно препараты альфа-интерферона (Альтевир, Интрон А, Лайфферон, Реколин и т.д.) по 3-6 млн ЕД по 3 раза в неделю.

Питание при миеломе

Множественная миелома (миеломная болезнь): причины, признаки и симптомы, диагностика и лечение — видео

Множественная миелома (миеломная болезнь): симптомы и патогенез заболевания, прогноз и продолжительность жизни, отзывы пациентов и рекомендации врача — видео

Автор: Наседкина А.К. Специалист по проведению исследований медико-биологических проблем.

Оставить отзыв

Вы можете добавить свои комментарии и отзывы к данной статье при условии соблюдения Правил обсуждения.

О admin

Оставить комментарий

Ваш email нигде не будет показанОбязательные для заполнения поля помечены *

*

x

Check Also

Боль под лопаткой справа сзади со спины: причины и лечение

Возможные причины боли под правой лопаткой сзади спины С болью под лопаткой справа сзади со спины рано или поздно сталкиваемся все мы. Но причина появления недуга может быть разная: остеохондроз, патология суставов, проблемы с сердцем или банальное переохлаждение.

Корректор осанки (реклинатор): как выбрать, как носить

Корректор осанки (реклинатор): как выбрать, как носить Неправильная осанка – это не только некрасиво. Искривление позвоночника приводит к разным заболеваниям внутренних органов.

Сколиоз у детей: признаки и лечение, диагностика и профилактика сколиоза у детей

Сколиоз у детей: признаки, лечение и профилактика Сколиоз у детей является весьма распространенной патологией, которая встречается очень часто не только среди детей школьного возраста, но и среди дошкольников.

ЛФК при сколиозе — комплекс лучших упражнений

Комплекс упражнений ЛФК при сколиозе Главный метод лечения сколиоза — ЛФК (лечебная физическая культура). Это вполне логичное утверждение, ведь выровнять любое искривление можно только посредством определенных усилий.

Грыжа Шморля — что это? Виды, лечение и препараты, прогноз

Грыжа Шморля: виды, лечение и препараты, прогноз Встречаются такие категории людей, которые совершенно не разбираются в медицинской терминологии. Так, в поликлинике случайно услышанная фраза побудила к написанию данной статьи.

Пиявки: домашняя гирудотерапия

Геннадий Кибардин - Пиявки: домашняя гирудотерапия Пиявки: домашняя гирудотерапия Более 25 лет я профессионально занимаюсь гирудотерапией и к этому меня подтолкнул один случай.

Витамин D

Витамин D. Что будет, если его мало и как это лечить? Мы живем в скупой на солнце и тепло стране. Жаркое летнее солнце не в состоянии компенсировать 10 месяцев дождей и бесконечной облачности.

Лекарство от старости метформин продлевает жизнь — Остановить старение человека

Лекарство от старости метформин продлевает жизнь Лекарство от старости метформин защищает мозг от старения, подавляет системное воспаление, замедляет старение сердца и сосудов, защищает от сахарного диабета, снижает вероятность заболеть раком, снижает немощность в преклонном возрасте, повышает выносливость при беге на 100 метров, способствует похудению, снижает уровень депрессии, предупреждает нефропатию почек, улучшает мужскую потенцию, предупреждает остеопороз у больных с лишним весом, способствует уменьшению инфекционных болезней дыхательных путей, потенциальное лекарство для лечения ревматоидного артрита при сахарном диабете, снижает размеры маленьких твердых узлов щитовидной железы, предотвращает увеличение размеров щитовидной железы, уменьшает ферменты печени и может вылечить неалкогольную жировую дистрофию печени, улучшает холестерин и индекс атерогенности, улучшает восстановление после сотрясения мозга, снижает воспалительные и фиброзные состояния в лёгких, снижает проявления рассеянного склероза, имеет хороший профиль безопасности, заметно сокращает смертность и продлевает жизнь.

Лечение спондилоартроза — медикаментозное, народные средства, в домашних условиях, отзывы

Как и чем лечить спондилоартроз? Спондилоартроз одного или нескольких отделов позвоночника есть почти у каждого пожилого человека, а иногда и у молодого. Механизм развития заболевания такой же, как при артрозе суставов, но локализация дистрофических изменений отмечается в хрящевой ткани суставов, которые расположены именно между позвонками.

Обо мне, Лечение в Домашних Условиях

Лечение в Домашних Условиях Эту страницу надо было бы написать уже давно, да все мимо проходил. Не думал, что следует так сильно себя выпячивать. Да и проку в таком самовосхвалении не много, особенно для самого себя.

Особенности и причины смешанной гидроцефалии

Все о смешанной гидроцефалии Гидроцефалия — заболевание, для которого характерно избыточное накопление спинномозговой жидкости в головном мозге. Как правило, такое патологическое состояние связанно с повышением внутричерепного давления, что способствует развитию поражений головного мозга.

Наиболее характерные признаки артрита — симптомы артрита

Наиболее характерные признаки артрита - симптомы артрита В этой главе я расскажу вам об особых «настораживающих» симптомах, нехарактерных для артроза, но типичных для артрита.

Радон — Здравницы юга России

Кисловодск бронирование путевок +7(928)-350-43-05 В санатории «Центросоюз» г. Кисловодск, в рамках специального предложения предоставляются следующие скидки.

Лечение пиявками в домашних условиях, отзыв, постановка пиявок

Как я ставила пиявки? Лечение пиявками в домашних условиях Первый раз я столкнулась с лечением пиявками в 2005 году. Их ставили моему мужу. Сказать, что впечатление было очень благоприятным, не скажешь.

Кетонал — инструкция, применение, назначение

Кетонал Инструкция по применению: Цены в интернет-аптеках: Кетонал является нестероидным противовоспалительным средством, применяемым при симптоматической терапии заболеваний опорно-двигательного аппарата, а также для устранения болевого синдрома различного происхождения.

Болезнь Бехтерева — лечение, симптомы, причины

Болезнь Бехтерева Болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит) – системное хроническое воспалительное заболевание суставов и позвоночника, относящееся к группе серонегативных полиартритов.

Остеоартроз, лечение, причины, симптомы, профилактика

Остеоартроз Что такое Остеоартроз Что провоцирует Остеоартроз Патогенез (что происходит?) во время Остеоартроза Симптомы Остеоартроза Диагностика Остеоартроза Лечение Остеоартроза Профилактика Остеоартроза К каким докторам следует обращаться если у Вас Остеоартроз Остеоартроз (ОА) - дегенеративнодистрофическое заболевание суставов, характеризующееся первичной дегенерацией суставного хряща с последующими изменениями суставных поверхностей и развитием краевых остеофитов.

Интернет зависимость: симптомы, лечение, профилактика

Интернет-зависимость: понятие, виды, симптомы, стадии и причины развития, лечение и профилактика За последнее десятилетие интернет стал неотъемлемой частью жизни для большинства населения.

Лечение и профилактика различных заболеваний

ИСЦЕЛЕНИЕ Данный сайт не является медицинским! Все рекомендации должны быть строго согласованы с вашим лечащим врачом. Edmund Burk e (1729 - 1797) На сайте даны рекомендации по улучшению работы вашего организма в условиях постоянного стресса, а также очищения человека на духовном и физическом уровнях.

Протрузия межпозвонковых дисков — симптомы, лечение, народные средства, упражнения, фото, видео

Протрузия межпозвоночного диска Благодаря сегментарному строению, позвоночник выполняет сложную функцию, обеспечивая опору и значительную подвижность. Во многом, данная возможность достигается благодаря межпозвоночным дискам, которые, суммарно составляют около четверти всего позвоночного столба.

Болит шея

Болит шея. Причины болей в задней части шеи, области позвоночника, затылка, при повороте головы. Что делать при этих болях? Часто задаваемые вопросы Сайт предоставляет справочную информацию.

Основы СКЭНАР-терапии — Эксперты в области медицины

Шейный остеохондроз: симптомы и признаки, обострение и боли при заболевании СКЭНАР — аббревиатура способа воздействия на организм человека и название прибора — самоконтролируемая энерго-нейроадаптивная регуляция (самоконтролирующий энерго-нейроадаптивный регулятор). Что такое СКЭНАР-терапия? — это физиотерапия.

Высокое нижнее давление – причины и интересные факты

Почему бывает повышенное нижнее давление? Представители разных поколений все чаще испытывают на себе скачки артериального давления. Нормальные его показатели колеблются от 120/80 до 140/90. Но значения этих цифр знают не многие.

Энцефалопатия дисциркуляторная: симптомы и лечение

Энцефалопатия дисциркуляторная : симптомы и лечение Энцефалопатия дисциркуляторная – совокупность прогрессирующих органических изменений мозговой ткани вследствие различных сосудисто-мозговых расстройств.