Не пропусти
Истинная пузырчатка Истинная пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется появлением пузырей на видимо неизмененной коже и/или слизистых оболочках, располагающихся внутриэпидермально и образующихся в результате акантолиза.

Истинная пузырчатка (акантолитическая)

Истинная пузырчатка

Истинная пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется появлением пузырей на видимо неизмененной коже и/или слизистых оболочках, располагающихся внутриэпидермально и образующихся в результате акантолиза.

Эпидемиология

Частота встречаемости истинной пузырчатки среди всех кожных заболеваний составляет 0,7—1%, причем на долю вульгарной (обыкновенной) пузырчатки приходится до 80% случаев истинной пузырчатки. Болеют чаще женщины после 40 лет, в последние годы участились случаи заболевания молодых людей от 18 до 25 лет; дети и подростки болеют истинной пузырчаткой чрезвычайно редко.

Классификация

Различают 4 клинические разновидности истинной пузырчатки:

Этиология заболевания неизвестна. В настоящее время признана ведущей роль аутоиммунных процессов, развивающихся в ответ на изменение антигенной структуры клеток эпидермиса под воздействием различных повреждающих агентов. Нарушение клеток возможно в результате химических, физических, биологических факторов, в частности возможно действие ретровирусов на фоне повышенной активности протеолитических ферментов, участвующих в механизмах развития акантолиза.

В результате повреждающего воздействия на эпидермальные клетки и выработки специфических IgG разрушаются связи между клетками эпидермиса с последующим образованием пузырей. Ведущим звеном в морфогенезе истинной пузырчатки является акантолиз, который вызывается взаимодействием пемфигусных IgG с гликопротеидами клеточных мембран (пемфигус-антигенами), в результате чего происходит разрушение десмосом и нарушение способности кератиноцитов к воспроизводству.

Факторами риска развития истинной пузырчатки могут явиться различные экзогенные и эндогенные факторы (в т.ч. генетическая предрасположенность).

Клинические признаки и симптомы истинной пузырчатки

Все клинические формы характеризуются длительным хроническим волнообразным течением, приводящим в отсутствие лечения к нарушению общего состояния пациентов.

Вульгарная пузырчатка: пузыри различных размеров с тонкой вялой покрышкой с серозным содержимым, возникающие на видимо неизмененной коже и/или слизистых оболочках полости рта, носа, носо- и ротоглотки, гениталий.

Первые высыпания чаще всего появляются на слизистых оболочках полости рта, носа, глотки и/или красной кайме губ. Долгое время пациенты наблюдаются у стоматологов или лор-врачей по поводу стоматита, гингивита, ринита, ларингита и др. Пациентов беспокоят боли при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны. Характерный признак — гиперсаливация и специфический запах изо рта.

Затем через 3—6 мес или в течение года процесс приобретает более распространенный характер с поражением кожного покрова. Пузыри сохраняются непродолжительное время, а на слизистых оболочках их появление иногда бывает незамеченным, из-за того что покрышки пузырей тонкие, быстро вскрываются, образуя длительно незаживающие болезненные эрозии. Некоторые пузыри на коже могут ссыхаться в корки. Эрозии при вульгарной пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью. Особенность эрозий — тенденция к периферическому росту, при этом возможна генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения, ухудшение общего состояния, присоединение вторичной инфекции, развитие интоксикации и смертельного исхода в отсутствие лечения. Симптом Никольского (отделение слоев эпидермиса, лежащих над базальным слоем, при незначительном механическом воздействии) может быть положительным как в очаге, так и вблизи его и даже на видимо здоровой коже вдали от очага поражения.

Себорейная, или эритематозная, пузырчатка (синдром Сенира—Ашера): в отличие от вульгарной пузырчатки, при которой вначале поражаются слизистые оболочки, процесс начинается на себорейных участках (на коже лица, спины, груди, волосистой части головы).

В начале заболевания на лице появляются эритематозные очаги поражения с четкими границами, на поверхности которых имеются корочки различной толщины желтоватого или буровато-коричневого цвета. Пузыри обычно небольших размеров, быстро ссыхаются в корки серовато-желтоватого цвета, при отторжении которых обнажается эрозированная поверхность. Пузыри имеют очень тонкую, дряблую покрышку, которая сохраняется непродолжительное время, поэтому часто пузыри остаются не замеченными больными и врачами. Симптом Никольского положительный в очагах поражения. Из-за наличия довольно четких границ поражения, корок или чешуек-корок, эритемы, обострения процесса при инсоляции себорейную пузырчатку часто приходится дифференцировать с себорейным дерматитом или дискоидной красной волчанкой. Заболевание месяцы, годы может иметь ограниченный характер, затем возможно распространение с поражением новых участков кожного покрова и слизистых оболочек (чаще полости рта), при генерализации процесса болезнь приобретает черты вульгарной пузырчатки.

Листовидная пузырчатка характеризуется эритемато-сквамозными высыпаниями, тонкостенными пузырями, повторно появляющимися на одних и тех же местах, при вскрытии которых обнажаются розово-красные эрозии с последующим образованием пластинчатых корок, иногда довольно массивных за счет постоянного ссыхания отделяющегося экссудата. Поражение слизистых оболочек не характерно. Возможно быстрое распространение высыпаний в виде плоских пузырей, эрозий, сливающихся друг с другом, слоистых корок, чешуек с развитием эксфолиативной эритродермии, ухудшением общего состояния, присоединением вторичной инфекции. Смерть может наступить от сепсиса или кахексии. Симптом Никольского положителен даже на видимо здоровой коже.

Вегетирующая пузырчатка долгие годы может протекать доброкачественно, имея ограниченные очаги поражения при удовлетворительном состоянии больного. Пузыри чаще появляются на слизистых оболочках полости рта, вокруг естественных отверстий (рта, носа, гениталий и др.) и в области кожных складок (подмышечных, паховых, заушных, под молочными железами). На дне эрозий формируются мягкие, сочные, зловонные вегетации, покрытые серозным и/или гнойным налетом с наличием пустул по периферии, что заставляет дифференцировать это заболевание с хронической вегетирующей пиодермией. Симптом Никольского положительный только вблизи очагов. В терминальной стадии кожный процесс очень напоминает вульгарную пузырчатку.

Деление истинной пузырчатки на различные клинические формы условно, т.к. клиническая картина одной разновидности может напоминать картину другой, а также возможен переход одной формы в другую. Принципы терапии существенно не отличаются при различных клинических формах, вместе с тем имеются некоторые особенности ведения больных, о которых будет написано ниже.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Диагноз истинной пузырчатки ставится на основании клинической картины заболевания, положительного симптома Никольского и его модификаций (феномена «груши», описанного Н.Д. Шеклаковым, симптома G. Asboe—Hansen), в основе которых лежит явление акантолиза, и лабораторных методов исследования, таких, как:

■ цитологический анализ на наличие акантолитических клеток в мазках-отпечатках со дна эрозий (наличие акантолитических клеток в пузырях является не патогномоничным, но очень важным диагностическим признаком заболевания);

■ гистологическое исследование (позволяет обнаружить внутриэпидермальное расположение щелей и пузырей);

■ метод прямой иммунофлюоресценции (устанавливает наличие иммуноглобулинов класса G в межклеточной склеивающей субстанции эпидермиса).

Дифференциальный диагноз

Проводят с буллезным пемфигоидом Левера, герпетиформным дерматитом Дюринга, хронической доброкачественной семейной пузырчаткой Гужеро—Хейли—Хейли, красной волчанкой, себорей-ным дерматитом, синдромом Лайелла, хронической вегетирующей пиодермией.

Буллезный пемфигоид Левера отличается от истинной пузырчатки наличием напряженных пузырей с плотной покрышкой, довольно быстро эпителизирующихся (в отсутствие вторичной инфекции) эрозий, отсутствием симптома Никольского, подэпи-дермальным расположением пузырей, отсутствием акантолитических клеток и расположением иммуноглобулинов класса G вдоль базальной мембраны эпидермиса.

Герпетиформный дерматит Дюринга характеризуется, в отличие от истинной пузырчатки, многоморфной зудящей сыпью, плотными напряженными пузырями на отечном гиреремированном основании, быстрой эпителизацией эрозий, отсутствием симптома Никольского и акантолитических клеток в мазке-отпечатке со дна эрозий, подэпидермальным расположением пузырей, отложением иммуноглобулина А в области сосочков дермы, высоким содержанием эозинофилов в пузырной жидкости и/или периферической крови.

Для хронической доброкачественной семейной пузырчатки Гужеро—Хейли—Хейли отличительным признаком является семейный характер поражения, доброкачественное течение, ухудшение в летнее время года, наличие очагов поражения в излюбленных местах (боковая поверхность шеи, подмышечные, паховые складки, область пупка), наличие мацерации с образованием извилистых трещин по типу мозговых извилин, патогномоничных для этого заболевания. Симптом Никольского положителен не всегда и только в очагах поражения. Акантолитические клетки обнаруживаются, но без признаков дегенерации; отложение иммуноглобулинов не характерно. Заболевание протекает с периодами ремиссий и обострений, при нем не требуется постоянного лечения. Высыпания часто поддаются регрессу даже при назначении только местной терапии без применения лекарственных средств системного действия.

Дискоидную красную волчанку отличает характерная триада симптомов в виде эритемы, гиперкератоза и атрофии. Акантолитические клетки и внутриэпидермальные пузыри отсутствуют. Симптом Никольского отрицательный.

Себорейный дерматит, несмотря на сходство с себорейной пузырчаткой, достаточно легко отличить от нее из-за отсутствия клинических и лабораторных признаков акантолиза, поражения слизистых оболочек, гистологических и иммунофлюоресцентных признаков, характерных для истинной пузырчатки.

В отличие от истинной пузырчатки синдром Лайелла — острое тяжелое заболевание, которое сопровождается лихорадкой, полиморфизмом высыпаний и обычно связано с приемом лекарственных средств.

Для хронической вегетирующей пиодермии, помимо признаков, напоминающих вегетирующую пузырчатку, характерны симптомы выраженной пиодермии: эрозии, язвы, глубокие фолликулиты. При этом симптом Никольского отрицательный, а лабораторные признаки истинной пузырчатки отсутствуют.

О admin

Оставить комментарий

Ваш email нигде не будет показан

x

Check Also

Рожа, Журнал Здоровье

Нечего на зеркало пенять Каждый человек, впервые услышавший название этого недуга — рожа — приходит в замешательство: что, в самом деле, может означать столь неблагозвучное имя болезни? Придется совершить небольшую лингвистическую экскурсию, чтобы ответить на этот вопрос.

Рожа, ВСЯ МЕДИЦИНА В КНИГАХ И ЖУРНАЛАХ

ВСЯ МЕДИЦИНА В КНИГАХ И ЖУРНАЛАХ РАЗДЕЛЫ БИБЛИОТЕКИ Рожа - это инфекционное заболевание кожи. Больные рожей малозаразны. Женщины болеют рожей чаще мужчин. Более чем в 60% случаев рожу переносят люди в возрасте 40 лет и старше.

Рожа свиней

Рожа свиней представляет инфекционное заболевание, поражающее преимущественно свиней молодого возраста (от 3 до 12 месяцев) и протекающее в острой и хронической формах.

РОЖА Русскоязычный медицинский портал

Все права защищены РОЖА, erysipelas (от греч. erythros — красный и pella—кожа), прогрессирующее воспаление кожи и слизистых, в особенности же тончайших лимфатических путей кожи (капиляр-ный лимфангоит кожи Dieulafoy), вызываемое стрептококками, другими словами—острый паразитарный дерматит.

Рожа на ноге (рожистое воспаление ноги)

4u PRO Под рожей понимают инфекционную болезнь, которая представляет собой поражение кожи человека в области половых органов, туловища, но чаще всего на ногах. Как избавиться от этого недуга: при помощи медицинских препаратов или с помощью домашних методов? Каждый человек выбирает свой способ.

Рожа на ноге

Рожа на ноге. Фото, причины заболевания и способы лечения Рожа на ноге, безусловно весьма опасное заболевание. Само название, если перевести слово с французского, обозначит – «красный». Так и есть, ведь сам патологический процесс всегда происходит с гиперемией, другими словами – краснеет кожа в месте поражения.

Рожа на ногах

Рожа на ногах. Лечение травами и народными средствами. Рожа - острое воспалительное заболевание кожного покрова в наше время встречается очень часто. По официальной медстатистике оно занимает 4 место в рейтинге инфекционных заболеваний, уступая только ОРЗ, кишечным воспалениям и вирусному гепатиту.

Рожа на лице симптомы фото

streetsforpeople.ru Рожа на лице симптомы фото Заболевание рожа: лечение, причины и симптомы болезни Инфекционное заболевание рожа – следствие распространения стрептококка.

Рожа на лице признаки, Красота и здоровье

рожа на лице признаки Что такое рожа Рожистое воспаление или рожа (от польского róża) — это инфекционное, довольно распространенное заболевание кожи и слизистых оболочек.

Рожа или рожистое воспаление

Рожа или рожистое воспаление - симптомы, лечение, причины, осложнения и профилактика Что такое рожа или рожистое воспаление Рожа или рожистое воспаление - острое, нередко рецидивирующее инфекционное заболевание, которое проявляется лихорадкой, симптомами интоксикации и характерным поражением кожи с образованием резко ограниченного очага воспаления.

Рожа и актуальные вопросы, связанные с ней, Советы доктора

Рожа и актуальные вопросы, связанные с ней Актуальность проблемы возникновения рожи остаётся и по сей день. стабильный уровень заболеваемости, который достаточно высок. Это самая распространённая стрептококковая инфекция; болезнь склонна к хроническому и рецидивирующему течению; клиническое течение рожи нередко изменчиво и направлено на утяжеление патологического процесса.

Рожа болезнь фото

streetsforpeople.ru Рожа болезнь фото Заболевание рожа: лечение, причины и симптомы болезни Инфекционное заболевание рожа – следствие распространения стрептококка. С точки зрения распространения, рожа входит в пятерку наиболее часто диагностируемых заболеваний в мире.

Рожа (рожистое воспаление): причины, болезни, профилактика, осложнения, прогноз

Особенности проявления и выявления рожистого воспаления кожи (рожи) Значительные изменения кожного покрова, характеризующиеся появлением на некоторых частях тела отечности кожи, признаки воспаления, при этом кожа имеет повышенную чувствительность даже к незначительным механическим воздействиям, — таковы основные симптомы рожистого воспаления разных форм.

Рожа (болезнь) — это

Рожа (болезнь) Содержание Внешние признаки Инкубационный период от 3 до 5 дней. Начало болезни острое, внезапное. В первые сутки более выражены симптомы общей интоксикации (сильная головная боль, озноб, общая слабость, возможна тошнота, рвота, повышение температуры до 39-40 °C). Эритематозная форма.

Рожа (болезнь)

Рожа (болезнь) Ро́жа, ро́жистое воспаление (от польск. róża , лат. erysipelas ) — острое, нередко рецидивирующее инфекционное заболевание, вызывается бета-гемолитическим стрептококком группы A. Содержание Инкубационный период от 3 до 5 дней.

Рожа — Форум врачей

Форум врачей: Рожа - Форум врачей Форум врачей > Лечение > Хирургия > Гнойная хирургия Правила Просмотр новых публикаций 5 Страниц 1 2 3 → Последняя » Вы не можете создать новую тему Вы не можете ответить в тему Рожа обмен опытом Оценка: #1 РСА Постоянный участник Группа: ВРАЧ Сообщений: 156 Регистрация: 19 Март 06 Отправлено 13 Май 2006 - 20:03 Сообщение отредактировал Городецкий: 22 Май 2006 - 04:25 #2 Zorin A.Yu. Продвинутый участник Группа: ВРАЧ Сообщений: 358 Регистрация: 19 Январь 03 Отправлено 15 Май 2006 - 19:18 Неосложненную (см. эритематозную, буллезную, геморрагическую и их сочетания) лечим полусинтетическими пенициллинами.

Рожа — толкование, значение

РОЖА СВИНЕЙ - инфекционная болезнь. Симптомы: септицемия и характерная сыпь на коже. Заражение через желудочно-кишечный тракт, кожу, органы дыхания. Болеет и человек (эризипелоид). Словарь русского языка С. И. Ожегова » рожа - рожа тоже, что и лицо (в значении №1) » рожа - рожа некрасивое, безобразное лицо Не лицо, а родительный падеж или река » рожа - рожа бранно, бранное, ругательное слово некрасивое, безобразное лицо, а также о человеке с таким лицом Ах ты, бесстыжая родительный падеж или река ! "Толковый словарь живого великорусского языка" В. Даль » РОЖА - Воспаление кожи, erysipelas.

Рожа — Рожа — Медицинская библиотека

Главная Медицинская библиотека Энциклопедия Бактериальные инфеции и микозы Бактериальные инфекции Грамположительные бактериальные инфекции Стрептококковые инфекции Рожа (erysipelas) — инфекционная болезнь, характеризующаяся очаговым серозным или серозно-геморрагическим воспалением кожи, лихорадкой и интоксикацией.

Рожа — причины, симптомы и народные средства лечения рожи

Nmedicine.net На сегодняшний день более 40 процентов населения подвержено инфекционным заболеваниям. Инфекция — очень опасное острое заболевание, которое может вызвать не только сильный дискомфорт в организме, но и привести к серьезным нарушениям в организме и даже к летальному исходу.

Рожа — описание болезни

Рожа - инфекционное заболевание, характеризующееся появлением на коже или слизистых оболочках очагов чётко отграниченного острого серозного или серозно-геморрагического воспаления, лихорадкой и явлениями общей интоксикации.

РОЖА — Медицинская энциклопедия

инфекционная болезнь, характеризующаяся очаговым серозным или серозно-геморрагическим воспалением кожи, лихорадкой и интоксикацией. Рожа распространена повсеместно.

Рожа — Клинические протоколы МЗ РК — 2016 — MedElement

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК) Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016 Общая информация Краткое описание Классификация Клиническая классификация рожи (Черкасов В.Л., 1986) [2]. · повторная (при повторении заболевания через два года и более после первичного заболевания или в более ранние сроки, но при иной локализации процесса); · рецидивирующая (рецидивы возникают в период от нескольких дней до 2-х лет при одной и той же локализации процесса.

Рожа — Инфекционные болезни

Заразительность больных бешиху незначительна. Самая высокая заболеваемость бешиху во второй половине лета и в начале осени. Болеют чаще женщины и лица старшего возраста.

Рожа — болезнь ослабленного иммунитета

Рожа — болезнь ослабленного иммунитета. Рожистое воспаление или рожа – болезнь, известная со времен Гиппократа. Характеризуется тяжелым течением, вызывается гемолитическими стрептококками группы А. Инфекционное воспаление кожных покровов с появлением бледно-красных пятен, напоминающих пламя, затрагивает определенный, четко ограниченный участок тела, как правило, на нижних конечностях.