Истинная пузырчатка Истинная пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется появлением пузырей на видимо неизмененной коже и/или слизистых оболочках, располагающихся внутриэпидермально и образующихся в результате акантолиза.

Истинная пузырчатка (акантолитическая)

Истинная пузырчатка

Истинная пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется появлением пузырей на видимо неизмененной коже и/или слизистых оболочках, располагающихся внутриэпидермально и образующихся в результате акантолиза.

Эпидемиология

Частота встречаемости истинной пузырчатки среди всех кожных заболеваний составляет 0,7—1%, причем на долю вульгарной (обыкновенной) пузырчатки приходится до 80% случаев истинной пузырчатки. Болеют чаще женщины после 40 лет, в последние годы участились случаи заболевания молодых людей от 18 до 25 лет; дети и подростки болеют истинной пузырчаткой чрезвычайно редко.

Классификация

Различают 4 клинические разновидности истинной пузырчатки:

Этиология заболевания неизвестна. В настоящее время признана ведущей роль аутоиммунных процессов, развивающихся в ответ на изменение антигенной структуры клеток эпидермиса под воздействием различных повреждающих агентов. Нарушение клеток возможно в результате химических, физических, биологических факторов, в частности возможно действие ретровирусов на фоне повышенной активности протеолитических ферментов, участвующих в механизмах развития акантолиза.

В результате повреждающего воздействия на эпидермальные клетки и выработки специфических IgG разрушаются связи между клетками эпидермиса с последующим образованием пузырей. Ведущим звеном в морфогенезе истинной пузырчатки является акантолиз, который вызывается взаимодействием пемфигусных IgG с гликопротеидами клеточных мембран (пемфигус-антигенами), в результате чего происходит разрушение десмосом и нарушение способности кератиноцитов к воспроизводству.

Факторами риска развития истинной пузырчатки могут явиться различные экзогенные и эндогенные факторы (в т.ч. генетическая предрасположенность).

Клинические признаки и симптомы истинной пузырчатки

Все клинические формы характеризуются длительным хроническим волнообразным течением, приводящим в отсутствие лечения к нарушению общего состояния пациентов.

Вульгарная пузырчатка: пузыри различных размеров с тонкой вялой покрышкой с серозным содержимым, возникающие на видимо неизмененной коже и/или слизистых оболочках полости рта, носа, носо- и ротоглотки, гениталий.

Первые высыпания чаще всего появляются на слизистых оболочках полости рта, носа, глотки и/или красной кайме губ. Долгое время пациенты наблюдаются у стоматологов или лор-врачей по поводу стоматита, гингивита, ринита, ларингита и др. Пациентов беспокоят боли при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны. Характерный признак — гиперсаливация и специфический запах изо рта.

Затем через 3—6 мес или в течение года процесс приобретает более распространенный характер с поражением кожного покрова. Пузыри сохраняются непродолжительное время, а на слизистых оболочках их появление иногда бывает незамеченным, из-за того что покрышки пузырей тонкие, быстро вскрываются, образуя длительно незаживающие болезненные эрозии. Некоторые пузыри на коже могут ссыхаться в корки. Эрозии при вульгарной пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью. Особенность эрозий — тенденция к периферическому росту, при этом возможна генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения, ухудшение общего состояния, присоединение вторичной инфекции, развитие интоксикации и смертельного исхода в отсутствие лечения. Симптом Никольского (отделение слоев эпидермиса, лежащих над базальным слоем, при незначительном механическом воздействии) может быть положительным как в очаге, так и вблизи его и даже на видимо здоровой коже вдали от очага поражения.

Себорейная, или эритематозная, пузырчатка (синдром Сенира—Ашера): в отличие от вульгарной пузырчатки, при которой вначале поражаются слизистые оболочки, процесс начинается на себорейных участках (на коже лица, спины, груди, волосистой части головы).

В начале заболевания на лице появляются эритематозные очаги поражения с четкими границами, на поверхности которых имеются корочки различной толщины желтоватого или буровато-коричневого цвета. Пузыри обычно небольших размеров, быстро ссыхаются в корки серовато-желтоватого цвета, при отторжении которых обнажается эрозированная поверхность. Пузыри имеют очень тонкую, дряблую покрышку, которая сохраняется непродолжительное время, поэтому часто пузыри остаются не замеченными больными и врачами. Симптом Никольского положительный в очагах поражения. Из-за наличия довольно четких границ поражения, корок или чешуек-корок, эритемы, обострения процесса при инсоляции себорейную пузырчатку часто приходится дифференцировать с себорейным дерматитом или дискоидной красной волчанкой. Заболевание месяцы, годы может иметь ограниченный характер, затем возможно распространение с поражением новых участков кожного покрова и слизистых оболочек (чаще полости рта), при генерализации процесса болезнь приобретает черты вульгарной пузырчатки.

Листовидная пузырчатка характеризуется эритемато-сквамозными высыпаниями, тонкостенными пузырями, повторно появляющимися на одних и тех же местах, при вскрытии которых обнажаются розово-красные эрозии с последующим образованием пластинчатых корок, иногда довольно массивных за счет постоянного ссыхания отделяющегося экссудата. Поражение слизистых оболочек не характерно. Возможно быстрое распространение высыпаний в виде плоских пузырей, эрозий, сливающихся друг с другом, слоистых корок, чешуек с развитием эксфолиативной эритродермии, ухудшением общего состояния, присоединением вторичной инфекции. Смерть может наступить от сепсиса или кахексии. Симптом Никольского положителен даже на видимо здоровой коже.

Вегетирующая пузырчатка долгие годы может протекать доброкачественно, имея ограниченные очаги поражения при удовлетворительном состоянии больного. Пузыри чаще появляются на слизистых оболочках полости рта, вокруг естественных отверстий (рта, носа, гениталий и др.) и в области кожных складок (подмышечных, паховых, заушных, под молочными железами). На дне эрозий формируются мягкие, сочные, зловонные вегетации, покрытые серозным и/или гнойным налетом с наличием пустул по периферии, что заставляет дифференцировать это заболевание с хронической вегетирующей пиодермией. Симптом Никольского положительный только вблизи очагов. В терминальной стадии кожный процесс очень напоминает вульгарную пузырчатку.

Деление истинной пузырчатки на различные клинические формы условно, т.к. клиническая картина одной разновидности может напоминать картину другой, а также возможен переход одной формы в другую. Принципы терапии существенно не отличаются при различных клинических формах, вместе с тем имеются некоторые особенности ведения больных, о которых будет написано ниже.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Диагноз истинной пузырчатки ставится на основании клинической картины заболевания, положительного симптома Никольского и его модификаций (феномена «груши», описанного Н.Д. Шеклаковым, симптома G. Asboe—Hansen), в основе которых лежит явление акантолиза, и лабораторных методов исследования, таких, как:

■ цитологический анализ на наличие акантолитических клеток в мазках-отпечатках со дна эрозий (наличие акантолитических клеток в пузырях является не патогномоничным, но очень важным диагностическим признаком заболевания);

■ гистологическое исследование (позволяет обнаружить внутриэпидермальное расположение щелей и пузырей);

■ метод прямой иммунофлюоресценции (устанавливает наличие иммуноглобулинов класса G в межклеточной склеивающей субстанции эпидермиса).

Дифференциальный диагноз

Проводят с буллезным пемфигоидом Левера, герпетиформным дерматитом Дюринга, хронической доброкачественной семейной пузырчаткой Гужеро—Хейли—Хейли, красной волчанкой, себорей-ным дерматитом, синдромом Лайелла, хронической вегетирующей пиодермией.

Буллезный пемфигоид Левера отличается от истинной пузырчатки наличием напряженных пузырей с плотной покрышкой, довольно быстро эпителизирующихся (в отсутствие вторичной инфекции) эрозий, отсутствием симптома Никольского, подэпи-дермальным расположением пузырей, отсутствием акантолитических клеток и расположением иммуноглобулинов класса G вдоль базальной мембраны эпидермиса.

Герпетиформный дерматит Дюринга характеризуется, в отличие от истинной пузырчатки, многоморфной зудящей сыпью, плотными напряженными пузырями на отечном гиреремированном основании, быстрой эпителизацией эрозий, отсутствием симптома Никольского и акантолитических клеток в мазке-отпечатке со дна эрозий, подэпидермальным расположением пузырей, отложением иммуноглобулина А в области сосочков дермы, высоким содержанием эозинофилов в пузырной жидкости и/или периферической крови.

Для хронической доброкачественной семейной пузырчатки Гужеро—Хейли—Хейли отличительным признаком является семейный характер поражения, доброкачественное течение, ухудшение в летнее время года, наличие очагов поражения в излюбленных местах (боковая поверхность шеи, подмышечные, паховые складки, область пупка), наличие мацерации с образованием извилистых трещин по типу мозговых извилин, патогномоничных для этого заболевания. Симптом Никольского положителен не всегда и только в очагах поражения. Акантолитические клетки обнаруживаются, но без признаков дегенерации; отложение иммуноглобулинов не характерно. Заболевание протекает с периодами ремиссий и обострений, при нем не требуется постоянного лечения. Высыпания часто поддаются регрессу даже при назначении только местной терапии без применения лекарственных средств системного действия.

Дискоидную красную волчанку отличает характерная триада симптомов в виде эритемы, гиперкератоза и атрофии. Акантолитические клетки и внутриэпидермальные пузыри отсутствуют. Симптом Никольского отрицательный.

Себорейный дерматит, несмотря на сходство с себорейной пузырчаткой, достаточно легко отличить от нее из-за отсутствия клинических и лабораторных признаков акантолиза, поражения слизистых оболочек, гистологических и иммунофлюоресцентных признаков, характерных для истинной пузырчатки.

В отличие от истинной пузырчатки синдром Лайелла — острое тяжелое заболевание, которое сопровождается лихорадкой, полиморфизмом высыпаний и обычно связано с приемом лекарственных средств.

Для хронической вегетирующей пиодермии, помимо признаков, напоминающих вегетирующую пузырчатку, характерны симптомы выраженной пиодермии: эрозии, язвы, глубокие фолликулиты. При этом симптом Никольского отрицательный, а лабораторные признаки истинной пузырчатки отсутствуют.

О admin

Оставить комментарий

Ваш email нигде не будет показан

x

Check Also

Истинная пузырчатка: от механизмов развития до лечения — реферат, скачать

Истинная пузырчатка: от механизмов развития до лечения В статье представлены данные, касающиеся патогенеза тяжелого, потенциально смертельного заболевания — истинной пузырчатки.

Истинная пузырчатка, Терапевтическая стоматология

Истинная пузырчатка Истинная пузырчатка. Этиология пузырчатки неизвестна. Наиболее популярной сейчас является инфекционная (вирусная) теория ее происхождения, однако выделить вирус до сих пор не удалось: отсутствуют также убедительные доказательства заразности этого заболевания.

Истинная пузырчатка, Болезни, Медицинский клуб Филиппа Биттнера — все о болезнях, методы лечения, лекарства, Традиционная, народная и нетрадиционная медицина

Болезни Истинная пузырчатка Истинная пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется появлением пузырей на видимо неизмененной коже и/или слизистых оболочках, располагающихся внутриэпидермально и образующихся в результате акантолиза.

Истинная пузырчатка от механизмов развития до лечения

Истинная пузырчатка от механизмов развития до лечения Истинная пузырчатка: от механизмов развития до лечения В статье представлены данные, касающиеся патогенеза тяжелого, потенциально смертельного заболевания — истинной пузырчатки.

Истинная пузырчатка

Истинная пузырчатка. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение Истинная пузырчатка (pemphigus) (синоним: акантолитическая пузырчатка) - тяжелое хронически рецидивирующее, аутоиммунное заболевание кожи и слизистых оболочек, морфологической основой которого является процесс акантолиза - нарушение связей между клетками эпидермиса.

Диабетическая пузырчатка фото, Диабет

Диабет - советы и рекомендации Пузырчатка. лечение и клиническая картина — сайт здоровой кожи Истинная пузырчатка составляет около 1% от числа всех заболеваний. Это хроническая болезнь, которая чаще наблюдается у людей немолодого возраста (40-60 лет). Этиология и патогенез пузырчатки точно не определены.

Вульгарная пузырчатка, Медицинский сайт

Вульгарная пузырчатка 1. Статистика подобных недугов 2. Суть заболевания 3. Причины возникновения 4. Разновидности и симптомы 4.1. Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка 4.2. Вегетирующая пузырчатка 4.3. Листовидная пузырчатка 4.4. Себорейная пузырчатка 5. Способы передачи вульгарной пузырчатки 6. Этапы проявления заболевания 6.1. Первоначальная стадия 6.2. Генерализация 6.3. Эпителизация 7. Симптоматика поражения слизистой оболочки 8. Поражения кожи: симптомы 9. Специальная диагностика: процедура 10. От чего надо отличать вульгарную пузырчатку 11. Лечение вульгарной пузырчатки и прогноз на выздоровление 12. Лекарственные средства 13. Возможность местного лечения 14. Прогноз: вульгарная пузырчатка Вульгарная пузырчатка (данная болезнь называется иначе пузырчаткой обыкновенной) считается болезнью с аутоиммунным механизмом развития.

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка Жалобы у больного на болезненные эрозии в области слизистой оболочки щеки слева и мягкого нёба, длительно заживающие. Данные обследования органов и систем пациента, лабораторных и дополнительных исследований.

Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка (pemphigus vulgaris)

Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка (pemphigus vulgaris) Клиническая картина вульгарной пузырчатки характеризуется внезапным, без видимых причин развитием однокамерных пузы­рей на неизмененной коже или слизистых оболочках.

Вирусная пузырчатка у детей: симптомы с фото и методы лечения болезни

Симптомы вирусной пузырчатки у детей и методы лечения инфекционного заболевания Вирусная пузырчатка у детей — довольно частое явление, поскольку их иммунитет далеко не всегда способен выдержать атаку инфекций.

Как избавиться от угрей на носу домашними средствами

Как быстро избавиться от угрей на носу Угревая сыпь является самой часто встречающейся проблемой кожи лица. Чаще всего эти дефекты появляются именно на носу. Протоки сальных желез закупориваются, в результате чего появляются черные точки, которые по прошествии некоторого времени воспаляются.

Вирусная пузырчатка у взрослых и детей

Вирусная пузырчатка у взрослых и детей Чем опасна вирусная пузырчатка, пути заражения и лечение, вирусная пузырчатка дети взрослые Вирусная пузырчатка у взрослых и детей Словом «пузырчатка» называют целую группу болезней, проявляющихся появлением на неизмененной коже и слизистых оболочках пузырей.

Вирусная пузырчатка обыкновенная у детей и взрослых

Виды вирусной пузырчатки и методы лечения Заболевание пузырчатка – тяжелая патология, которая поражает кожу человека, сопровождается формированием патологических пузырей, наполненных жидкостью.

Венерология — Пузырчатка

MEDTEMA.COM Среди группы буллезных дерматозов выделяют так называемую истинную пузырчатку. К ее клиническим формам относятся четыре разновидности: 1) обычная, или вульгарная; 4) эритематозная (синдром Сенира—Ашера, себорейная пузырчатка). Выделены также следующие самостоятельные нозологические формы буллезных дерматозов, при которых отмечается преимущественно неакантомитический характер пузырей: 1) буллезный пемфигоид; 2) рубцующий пемфигоид; 3) хроническая доброкачественная семейная пузырчатка Гужеро—Хейли-Хейли.

Везикулопустулез пузырчатка новорожденного, Мамино чудо

везикулопустулез пузырчатка новорожденного Эпидемическая пузырчатка новорожденных Эпидемическая пузырчатка новорожденных — высоко контагиозное стафилококковое поражение кожи новорожденных, проявляющееся возникновением мелких пузырьков с гнойным содержимым, которые увеличиваются и лопаются с образованием эрозий.

Как избавиться от бородавок на руках быстро

Как избавиться от бородавок на руках в домашних условиях Некрасивые новообразования на теле причиняют много дискомфорта, в особенности девушкам. Обсудим, как избавиться от бородавок на руках с помощью народных средств и какие профессиональные способы наиболее эффективны.

Вегетирующая пузырчатка

Вегетирующая пузырчатка Дебют заболевания аналогичен таковому при вульгарной пузырчатке. · Одновременно с поражением слизистой оболочке полости рта или несколько позже высыпания появляются на коже вокруг естественных отверстий (в месте перехода слизистой в кожу) и в естественных складках кожи на соприкасающихся поверхностях.

Болезнь пузырчатка: фото, особенности у детей и взрослых

Болезнь пузырчатка: фото, особенности у детей и взрослых К образованию во рту небольшого пузыря с жидким содержимым люди часто относятся несерьезно, потому что через пару дней от него не остается и следа.

Болезнь Пузырчатка — вирусная, обыкновенная, листовидная

Пузырчатка — причины и фото болезни Пузырчатку относят к классу аутоиммунных заболеваний, которые развиваются по причине сбоя в работе иммунной системе организма.

Правильное питание при папилломе

Папиллома Общее описание болезни В справочнике «Encyclopedia of Cancer» (в переводе с английского – «Энциклопедия рака») дается точное и ясное определение термина «папиллома» – это доброкачественная опухоль из кожного или слизистого эпителия, которая провоцируется папиллома вирусной инфекцией [1] . Заразиться этим вирусом можно от контакта с болеющими людьми или животными.

На папилломе красная точка

На папилломе красная точка Красная папиллома Доброкачественные наросты, которые состоят из сосудов, возникают обычно на коже, и называются красные папилломы. Подобное образование возникает в основном у людей старше 30-ти. Но бывают и исключения.

Удалить папиллому в домашних условиях: отзывы, фото

Как удалить папиллому в домашних условиях Папиллома – доброкачественное новообразование, которая является следствием заражения человека вирусом папилломы.

Запор — что делать срочно, слабительные средства, как избавиться от запора, таблетки, клизма, свечи, Секреты красоты и здоровья женщины

Запор — что делать, как избавиться. Слабительные средства от запора Нарушение естественного акта дефекации или отсутствие стула в течение двух дней и более считается запором.

Удалить папиллому в домашних условиях на носу

Удалить папиллому в домашних условиях на носу Папиллома – это общее название доброкачественных опухолевидных образований кожи и слизистых оболочек бородавчатого характера.