Миелома (миеломная болезнь) – виды (множественная, диффузная, солитарная и др

Миелома (миеломная болезнь) – виды (множественная, диффузная, солитарная и др.), симптомы и стадии, диагностика, методы лечения, продолжительность жизни и прогноз

Миелома – общая характеристика

  • Активизируют работу клеток-остеокластов, которые начинают интенсивно разрушать структуру костей, провоцируя их ломкость, остеопороз и болевой синдром;
  • Ускоряют рост и размножение плазмоцитов, образующих миелому;
  • Угнетают иммунитет, выступая в роли веществ-иммуносупрессоров;
  • Активируют работу фибробластов, вырабатывающих эластические волокна и фиброген, которые, в свою очередь, проникают в кровь, повышают ее вязкость и провоцируют постоянное образование синяков и мелких кровотечений;
  • Активируют активный рост клеток печени, которые перестают синтезировать достаточное количество протромбина и фибриногена, вследствие чего ухудшается свертываемость крови;
  • Нарушают обмен белков из-за высокого содержания в крови парапротеинов, что вызывает поражение почек.

Подводя итог, можно сказать, что миелома – это злокачественное заболевание, обусловленное неконтролируемым размножением моноклональных патологических плазмоцитов, вырабатывающих парапротеины, инфильтрирующие жизненно-важные органы и ткани и вызывающие нарушения их функционирования. Поскольку патологические плазмоциты размножаются неконтролируемо и их число постоянно растет, то миелому относят к злокачественным опухолям системы крови – гемобластозам.

  • Миелома Бенс-Джонса (встречается в 12 – 20% случаев);
  • А-миелома (25% случаев);
  • G-миелома (50% случаев);
  • М-миелома (3 – 6%);
  • Е-миелома (0,5 – 2%);
  • D-миелома (1 – 3%)
  • Несекретирующая миелома (0,5 – 1%).

Так, миелома Бенс-Джонса характеризуется выделением атипичного иммуноглобулина, который называется белком Бенс-Джонса, на основании чего опухоль и получила свое название. Миеломы G, А, М, Е и D секретируют, соответственно, дефектные иммуноглобулины типов IgG, IgA, IgM, IgE, IgD. А несекретирующая миелома не производит какого-либо парапротеина. Данная иммунохимическая классификация миелом в практической медицине используется редко, поскольку на ее основе невозможно выработать оптимальной тактики терапии и наблюдения за пациентом. Выделение данных разновидностей миеломы имеет значение для научных исследований.

Множественная миелома

  • Диффузно-очаговая миелома;
  • Диффузная миелома;
  • Множественно-очаговая (множественная миелома).

Множественно-очаговая миелома

  • Плазмоцитарная миелома (плазмоклеточная);
  • Плазмобластная миелома;
  • Полиморфноклеточная миелома;
  • Мелкоклеточная миелома.

Плазмобластная миелома

Миелома – фото

На данной фотографии видна деформация грудной клетки и позвоночника при миеломе.

На данной фотографии видны многочисленные синяки и кровоподтеки, характерные для миеломы.

На данной фотографии видны пораженные миеломной болезнью кости предплечья.

  • Хронические вирусные инфекции;
  • Генетическая предрасположенность (примерно 15 – 20% кровных родственников больных миеломой страдали от какого-либо лейкоза);
  • Перенесенное воздействие факторов, угнетающих иммунитет (например, пребывание в зоне радиоактивного излучения, прием препаратов-цитостатиков или иммуносупрессоров, стрессы и т.д.);
  • Длительное воздействие токсических веществ (например, вдыхание паров ртути, асбеста, соединений мышьяка, свинца и т.д.);
  • Ожирение.

1. Симптомы, связанные с непосредственным ростом и локализацией опухоли в костном мозгу;

2. Симптомы, связанные с отложением парапротеинов (инфильтрацией) в различных органах и системах.

  • Боли в костях;
  • Остеопороз костей, в которых находятся очаги опухоли;
  • Хрупкость костей и склонность к переломам;
  • Деформация костей со сдавлением внутренних органов (например, при локализации очагов миеломы в позвонках происходит сдавление костного мозга и т.д.);
  • Укорочение роста из-за деформации костей;
  • Гиперкальциемия (повышенный уровень кальция в крови, который развивается вследствие резорбции костей и высвобождения из них соединений кальция);
  • Анемия, лейкопения (сниженное число лейкоцитов в крови) и тромбоцитопения (сниженное число тромбоцитов в крови);
  • Частые инфекционные заболевания бактериальной природы.

Боли в костях связаны с их разрушением, деформацией и сдавлением растущей опухолью. Боль обычно усиливается в положении лежа, а также при совершении движений, кашле и чихании, но не присутствует постоянно. Постоянные боли обычно свидетельствуют о переломе кости.

  • Повышенная вязкость крови;
  • Почечная недостаточность;
  • Нефротический синдром;
  • Кровоточивость (синдром «глаза енота» и спонтанные кровотечения из слизистых оболочек различных органов);
  • Гипокоагуляция (снижение активности системы свертывания крови);
  • Неврологические симптомы;
  • Кардиомиопатия (нарушение работы сердца);
  • Гепатомегалия (увеличение размеров печени);
  • Спленомегалия (увеличение размеров селезенки);
  • Макроглоссия (увеличение размеров и уменьшение подвижности языка);
  • Алопеция (облысение);
  • Разрушение ногтей.

Гипокоагуляция развивается вследствие двух факторов. Во-первых, это дефицит тромбоцитов в крови, а во-вторых, это функциональная неполноценность тромбоцитов, поверхность которых покрыта парапротеинами. В результате оставшиеся в крови тромбоциты не в состоянии обеспечивать нормальную свертываемость крови, что провоцирует кровоточивость и склонность к кровотечению.

Рисунок 1 – Синдром «глаза енота».

Также из-за недостаточного кровоснабжения глубоко лежащих тканей и органов повышенная вязкость крови может вызывать сердечную недостаточность, одышку, гипоксию, общую слабость и анорексию. Вообще классической триадой проявлений повышенной вязкости крови считается сочетанное нарушение умственной деятельности, одышка и патологическая кома.

Миелома крови, костей, позвоночника, костного мозга, кожи, почки и черепа – краткая характеристика

  • Концентрация гемоглобина в крови более 100 г/л или значение гематокрита более 32%;
  • Нормальный уровень кальция в крови;
  • Низкая концентрация парапротеинов в крови (IgG менее 50 г/л, IgA менее 30 г/л);
  • Низкая концентрация белка Бенс-Джонса в моче менее 4 г в сутки;
  • Общая величина массы опухоли не более 0,6 кг/м 2 ;
  • Отсутствие признаков остеопороза, ломкости, хрупкости и деформации костей;
  • Очаг роста только в одной кости.

Множественная миелома 3 степени выставляется, если у человека имеется хотя бы один из нижеперечисленных признаков:

  • Концентрация гемоглобина крови ниже 85 г/л или значение гематокрита менее 25%;
  • Концентрация кальция крови выше 2,65 ммоль/л (или выше 12 мг на 100 мл крови);
  • Очаги опухолевого роста сразу в трех или более костях;
  • Высокая концентрация парапротеинов крови (IgG более 70 г/л, IgA более 50 г/л);
  • Высокая концентрация белка Бенс-Джонса в моче – более 112 г в сутки;
  • Общая величина массы опухоли 1,2 кг/м 2 или более;
  • На рентгенограмме видны признаки остеопороза костей.

II степень миеломы является диагнозом исключения, поскольку ее выставляют, если перечисленные лабораторные показатели выше, чем при I стадии, но ни один из них не доходит до значений, характерных для III стадии.

Общие принципы диагностики

  • Рентген скелета и грудной клетки;
  • Спиральная компьютерная томография;
  • Аспирация (забор) костного мозга для производства миелограммы;
  • Общий анализ крови;
  • Биохимический анализ крови (обязательно определение концентраций и активности мочевины, креатинина, кальция, общего белка, альбуминов, ЛДГ, ЩФ, АсАТ, АлАТ, мочевой кислоты, С-реактивного белка и бета2-микроглобулина при необходимости);
  • Общий анализ мочи;
  • Коагулограмма (определение МНИ, ПТИ, АЧТВ, ТВ);
  • Определение парапротеинов в моче или крови методом иммуноэлектрофореза;
  • Определение иммуноглобулинов по методу Манчини.

2. Очаги разрушения костей черепа округлой формы, которые называются синдромом «дырявого черепа»;

3. Мелкие отверстия в костях плечевого пояса, расположенные по типу пчелиных сот и имеющие форму мыльного пузыря;

4. Маленькие и многочисленные отверстия в ребрах и лопатках, расположенные по всей поверхности костей и имеющие вид сходный с побитой молью шерстяной тканью;

5. Укороченный позвоночник и сдавленные отдельные позвонки, имеющие характерный вид, называемый синдромом «рыбьего рта».

Анализы при миеломе

  • Концентрация гемоглобина менее 100 Г/л;
  • Количество эритроцитов менее 3,7 Т/л у женщин и менее 4,0 Т/л у мужчин;
  • Количество тромбоцитов мене 180 Г/л;
  • Количество лейкоцитов менее 4,0 Г/л;
  • Количество нейтрофилов в лейкоформуле менее 55%;
  • Количество моноцитов в лейкоформуле более 7%;
  • Единичные плазматические клетки в лейкоформуле (2 – 3%);
  • СОЭ – 60 или более мм в час.

Кроме того, в мазке крови видны тельца Джолли, что свидетельствует о нарушении работы селезенки.

В биохимическом анализе крови при миеломе определяются следующие значения показателей:

  • Концентрация общего белка 90 г/л или выше;
  • Концентрация альбуминов 35 г/л или ниже;
  • Концентрация мочевины 6,4 ммоль/л или выше;
  • Концентрация креатинина выше 95 мкмоль/л у женщин и выше 115 мкмоль/л у мужчин;
  • Концентрация мочевой кислоты выше 340 мкмоль/л у женщин и выше 415 мкмоль/л у мужчин;
  • Концентрация кальция выше 2,65 ммоль/л;
  • С-реактивный белок либо в пределах нормы, либо незначительно повышен;
  • Активность щелочной фосфатазы выше нормы;
  • Активность АсАТ и АлАТ в пределах верхней границы нормы или повышена;
  • Активность ЛДГ повышена.

Определение концентрации белка бета2-микроглобулина производится отдельно при наличии подозрения именно на миелому и не входит в стандартный перечень показателей биохимического анализа крови. При миеломе уровень бета2-микроглобулина существенно выше нормы.

  • Плотность более 1030;
  • Эритроциты в моче;
  • Белок в моче;
  • Цилиндры в моче.

При нагревании мочи выпадает в осадок белок Бенс-Джонса, количество которого при миеломной болезни составляет 4 – 12 г в сутки или более.

1. Количество плазмоцитов в костном мозге на основании данных миелограммы 10% или более.

2. Наличие или отсутствие плазмоцитов в биоптатах тканей не костного мозга (в почках, селезенке, лимфоузлах и т.д.).

3. Наличие М-градиента в крови или моче (повышенная концентрация иммуноглобулинов).

4. Наличие какого-либо из следующих признаков:

  • Уровень кальция выше 105 мг/л;
  • Уровень креатинина более 20 мг/л (200 мг/мл);
  • Уровень гемоглобина ниже 100 г/л;
  • Остеопороз или размягчение костей.

То есть, если у человека по результатам анализов выявлены указанные критерии, то диагноз миелома считается подтвержденным.

Миелома (миеломная болезнь, множественная миелома) – лечение

Химиотерапия

  • Мелфалан – принимать по 0,5 мг/кг 4 дня через каждые 4 недели, и вводить внутривенно по 16 – 20 мг на 1 м 2 площади тела также по 4 дня через каждые 2 недели.
  • Циклофосфамид – принимать по 50 – 200 мг один раз в день в течение 2 – 3 недель или вводить внутримышечно по 150 – 200 мг в сутки через каждые 2 – 3 дня в течение 3 – 4 недель. Можно вводить раствор внутривенно по 600 мг на 1 м 2 площади тела один раз в две недели. Всего следует сделать 3 внутривенные инъекции.
  • Леналидомид – принимать по 25 мг каждый день в одно и то же время в течение 3 недель. Затем делают перерыв на неделю после чего возобновляют терапию, постепенно снижая дозировку до 20, 15 и 5 мг. Леналидомид следует сочетать с Дексаметазоном, который принимается по 40 мг 1 раз в сутки.

Полихимиотерапия проводится по следующим схемам:

  • Схема МР – Мелфалан принимать в таблетках по 9 мг/м 2 и Преднизолон по 100 – 200 мг в течение 1 – 4 дней.
  • Схема М2 – в 1 день внутривенно вводить три препарата: Винкристин по 0,03 мг/кг, Циклофосфамид по 10 мг/кг и BCNU по 0,5 мг/кг. С 1 по 7 дни вводить внутривенно Мелфалан по 0,25 мг/кг и принимать внутрь по 1 мг/кг Преднизолона.
  • Схема VAD – в 1 – 4 дни включительно внутривенно вводить два препарата: Винкристин по 0,4 мг/м 2 и Доксирубицин по 9 мг/м 2 . Одновременно с Винкристином и Доксирубицином следует принимать по 40 мг Дексаметазона один раз в день. Затем с 9 по 12 и с 17 по 20 дни принимают только по 40 мг Дексаметазона в таблетках по одному разу в сутки.
  • Схема VBMCP (мегадозная химиотерапия для людей моложе 50 лет) – в 1 день внутривенно вводят три препарата: Кармустин по 100-200 мг/м 2 , Винкристин по 1,4 мг/м 2 и Циклофосфамид по 400 мг/м 2 . С 1 по 7 дни включительно принимают внутрь в таблетках два препарата: Мелфалан по 8 мг/м 2 1 раз в сутки и Преднизолон по 40 мг/м 2 1 раз в день. Через 6 недель повторно в той же дозе вводят Кармустин.

Если химиотерапия оказалась эффективной, то после завершения курса производят трансплантацию собственных стволовых клеток костного мозга. Для этого в ходе пункции забирают костный мозг, выделяют из него стволовые клетки и подсаживают их обратно. Кроме того, в периоды между курсами химиотерапии для максимального продления периода ремиссии рекомендуется вводить внутримышечно препараты альфа-интерферона (Альтевир, Интрон А, Лайфферон, Реколин и т.д.) по 3-6 млн ЕД по 3 раза в неделю.

Питание при миеломе

Множественная миелома (миеломная болезнь): причины, признаки и симптомы, диагностика и лечение — видео

Множественная миелома (миеломная болезнь): симптомы и патогенез заболевания, прогноз и продолжительность жизни, отзывы пациентов и рекомендации врача — видео

Автор: Наседкина А.К. Специалист по проведению исследований медико-биологических проблем.

Оставить отзыв

Вы можете добавить свои комментарии и отзывы к данной статье при условии соблюдения Правил обсуждения.

О admin

Оставить комментарий

Ваш email нигде не будет показан

x

Check Also

ОСТЕОПОРОЗ (КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ), Визуальная ревматология

Визуальная ревматология Foreign articles (154) Articles en français (15) Articles in English (45) Artículo en Español (13) Artikel auf Deutsch (17) Türkçeye çevirilmiş metinler (10) άρθρα στην ελληνική (12) Монгол нийтлэл (7) Статті на українській мові (16) مقالات باللغة العربية (5) 文章在中國 (7) 日本語の記事 (7) Анатомический Музей (9) Астрологический ревматологический прогноз (31) Без рубрики (1) Библиотека (268) Визуальные заметки (ревматологический скетчноутинг и инфографика) (21) Галерея (13) Лечение в России (7) Онлайн-редакторы (28) Отвлекись (88) Практическая ревмоортопедия (3) Ревматологические обои и иконки (3) Ревмодиетология (48) Справочные материалы (11) Статьи (180) Антропометрические ориентиры в ревматологии (14) Лекарственные средства (21) Микробиология (21) Области тела в ревматологической практике (4) Рабочая тетрадь ревматолога (25) Статистика (54) Части тела и оси (25) Медицина 2.0 ASBMR News ОСТЕОПОРОЗ (КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ) К.м.н., ассистент курса клинической фармакологии Дятчина Л.И. Остеопороз (ОП) – системное заболевание скелета из группы метаболических остеопатий, характеризующееся снижением массы костной ткани и нарушением ее микроархитектоники, что приводит к снижению прочности кости и повышению риска переломов.

Смещение позвонков, Симптомы и лечение смещения позвонков, Компетентно о здоровье на iLive

Смещение позвонков Смещение позвонков или спондилолистез - это заболевание позвоночника, чаще приобретенное, чем врожденное и характеризующееся смещением позвонка по отношению к нижележащему.

Остеопороз — разрушение костной ткани, причины симптомы, лечение, профилактика, осложнения заболевания

Остеопороз - разрушение костной ткани, причины симптомы и лечение заболевания Остеопороз - это патология, которая вызывается разрушением костной ткани. Специалисты не зря считают её «безмолвной эпидемией», ведь заболевание годами протекает совершенно бессимптомно, а кости в это время постоянно теряют плотность и приобретают чрезмерную хрупкость.

Почему хрустит шея: причины, диагностика, лечение

Почему хрустит шея: причины, диагностика, лечение Почему хрустит шея? Ответ на этот вопрос знают немногие. Поэтому нашу статью мы решили посвятить именно этой теме. Из нее вы узнаете о причинах развития такого патологического явления, его диагностике и методах лечения.

Главная — CRB Clinic

Кифоз. Методы лечения кифоза Клиника ортопедии и реабилитации При острых состояниях (приему по скорой помощи) консультация проводится без очереди. На консультации принимается решение о возможных методах экстренной помощи (лекарственная терапия, физиотерапия и т.д.) Ортопедическая обувь используется для лечения и профилактики плоскостопия, завалов голеностопов, завалов колен.

Невралгия плечевого сустава: симптомы, причины, лечение

Невралгия плечевого сустава — развитие и возможные осложнения заболевания Невралгия плечевого сустава – это достаточно неприятный болевой синдром, который возникает при компрессии нервных волокон.

Кифоз. Методы лечения кифоза

Остеохондропатии Остеохондропатия бугристости большеберцовой кости (болезнь Осгуда-Шлаттера) Остеохондропатия тела позвонка (Болезнь Кальке, плоский позвонок) Остеохондропатия ладьевидной кости стопы (болезнь Келера I) Остеохондропатия полулунной кости кисти (болезнь Кинбека) Остеохондропатии — это группа заболеваний детей и подростков, характеризующиеся дегенератино-дистрофическим процессом в апофизах костей.

Першит в горле

Першит в горле. Причины, диагностика, лечение причин, народные методы лечения Часто задаваемые вопросы Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача.

Неврология — Шпаргалка

Шпаргалка Острые нарушения мозгового кровообращения. К острым нарушениям мозгового кровообращения (ОНМК) относятся остро возникающие поражения головного мозга сосудистого генеза, характеризующиеся менингиальными, общемозговыми и очаговыми симптомами или их сочетанием.

Боль в бедре — причины, симптомы, диагностика, лечение

Боль в бедре Боль в бедре встречается довольно часто и может быть вызвана различными проблемами. Точная локализация боли в бедре может дать ценные ключи к пониманию её первопричины.

Коллаген для суставов и связок: где купить и как выбрать

Сказ про коллаген, коллагеновые добавки, соединительную ткань, суставы и красоту Давайте поговорим об очень важном и всем хорошо известном веществе – белке коллагене, о добавках с коллагеном, о том как выбрать и принимать коллаген для суставов и связок, где и какой купить коллаген и какую роль играет коллаген в нашей жизни.

ЧАСТЬ 2 ЛЕЧЕБНЫЙ МАССАЖ

Основы правильного питания при заболеваниях позвоночника Всем хорошо известно, какое удовольствие и расслабление дает простое поглаживание кожи и как снимает усталость растирание спины.

Горошникова, 9 — Bright Fit — сеть фитнес-клубов в Екатеринбурге

Основы правильного питания при заболеваниях позвоночника Сonnecting BRIGHT PEOPLE - наш лозунг февраля! Самый короткий месяц в году весьма богат на приятные праздничные даты! Объявляем февраль месяцем объединения - сейчас самое время взять с собой друга, подругу или вторую половину и, наконец, начать следовать принципу #тренируйсярегулярно вместе! Только в феврале Bright Fit предлагает самые выгодные цены на годовые клубные карты формата "Дуэт" - от 16 900 р.* *цена указана за одну клубную карту, купленную в "Дуэте" Подробности у менеджеров клуба на Горошникова, 9 и по телефону 370-300 Программа Bright Friends - это отличная возможность обеспечить себе приятную и веселую компанию для занятий фитнесом, а также заработать приятный бонус для себя :) За каждого приведенного друга ты получаешь персональную тренировку или процедуру по эстетике тела в подарок от клуба! Формат карты, приобретаемый другом, не влияет на получение бонусов.

Лечение пиявками

Лечение пиявками Дорогие читатели, сегодня мы продолжим с вами разговор о лечении пиявками, или как это по научному называется – гирудотерапии. Я вам рассказывала уже о пользе гирудотерапии, мы узнали особенности данного метода натуротерапии, о показаниях и противопоказаниях, на что надо обратить внимание, если вы собираетесь на такой сеанс.

Боли в сердце и груди: причины развития, симптомы, лечение

Боли в груди и области сердца: причины, виды и признаки болезней, как лечить Межреберная невралгия в большинстве случаев является спутницей остеохондроза шейного или грудного отдела позвоночника, часто встречающегося и наиболее распространенного заболевания в возрасте от 40 до 60 лет.

Спондилез — что это такое? Симптомы и лечение, виды, осложнения

Спондилез, что это такое? Причины, виды, симптомы и лечение спондилеза В медицине существуют различные названия диагнозов. И по их окончаниям, как по погонам на военном мундире, можно точно понять, к какой категории относится заболевание.

Поступать в медицинский после 25 лет

Поступать в медицинский после 25 лет — есть ли смысл? Периодически на блог приходят комментарии от людей, которые уже получили высшее образование, но поняли, что это не их дело, и хотят поступать в мед.

Плеврит симптомы и причины, Диагностика плеврита

Плеврит симптомы и причины | Диагностика плеврита Плеврит - воспаление плевры с образованием на её поверхности фибрина или скоплением в плевральной полости жидкости.

Коксартроз — причины, симптомы, диагностика и лечение

Коксартроз Коксартроз (деформирующий артроз, остеоартроз тазобедренного сустава) – заболевание дегенеративно-дистрофического характера, поражающее преимущественно людей среднего и пожилого возраста.

Головная боль у детей

Головная боль у детей. Причины и лечение головной боли Жалоба на головную боль — одна из самых распространенных у детей. Симптом возникает вследствие раздражения болевых рецепторов сосудов и оболочек мозга, мышц, слизистых оболочек, а также нервов лица или шеи.

Миозит мышц спины: причины, симптомы и лечение

Миалгия. Причины, симптомы и лечение патологии Часто задаваемые вопросы Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача.

Плексопатия — что это за заболевание, виды, симптомы и лечение

Что такое плексопатия? Плексопатия – это поражение нервных сплетений, среди которых чаще всего страдают шейные, плечевые и пояснично-крестцовые. Это случается из-за травмы, постоянной хронической компрессии, вследствие злокачественной опухоли или при лучевой терапии.

Миозит мышц: симптомы, лечение миозита спины, бедра, голени

Миозит (воспаление) мышц: что это такое, симптомы, лечение Записаться на первичный приём Миозит — это воспалительный процесс в скелетных мышцах. Чаще всего встречается миозит мышц спины, плеч и шеи.

Миозит мышц — Причины, симптомы и лечение

Миозит мышц Миозит — поражение мышц воспалительного, травматического или токсического характера, возникающее в результате воздействия различных факторов и проявляющееся болью, развитием мышечной слабости и иногда атрофией мышц.